Genetic and Small Molecule Modifiers of Lysosomal Function

Informations projet

LysoMod

N° de convention de subvention: 734825

DOI

10.3030/734825

Projet clôturé

Date de signature de la CE 28 Octobre 2016

Date de début 1 Mars 2017

Date de fin 31 Août 2022

Financé au titre de

• EXCELLENT SCIENCE - Marie Skłodowska-Curie Actions

Coût total

€ 1 156 500,00

Contribution de l’UE

€ 1 102 500,00

Coordonné par

INSTITUTO DE MEDICINA MOLECULAR JOAO LOBO ANTUNES
Portugal

CORDIS fournit des liens vers les livrables publics et les publications des projets HORIZON.

Les liens vers les livrables et les publications des projets du 7e PC, ainsi que les liens vers certains types de résultats spécifiques tels que les jeux de données et les logiciels, sont récupérés dynamiquement sur OpenAIRE .

Livrables

Other (3)

Participation in Rare Diseases Day & Science Days Run ( NTSAD)

Participation in Rare Diseases Day and Science Days Run ( NTSAD)

International Conference
Organization of a summer school in Chile

Websites, patent fillings, videos etc. (1)

Project Website Internet-based social media

Project Website and Internet-based social media setup (Twitter, Facebook, LinkedIn).

Publications

Peer reviewed articles (8)

Biophysical impact of sphingosine and other abnormal lipid accumulation in Niemann-Pick disease type C cell models

Auteurs: Carreira AC, Pokorna S, Ventura AE, Walker MW, Futerman AH, Lloyd-Evans E, Almeira RFM, Silva LC.
Publié dans: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids, Numéro Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids, Volume 1866, Numéro 8, August 2021, 158944, 2021, ISSN 0006-3002
Éditeur: Biochimica et Biophysica Acta (BBA)
DOI: 10.1016/j.bbalip.2021.158944

c-Abl Inhibition Activates TFEB and Promotes Cellular Clearance in a Lysosomal Disorder

Auteurs: Contreras PS, Tapia PJ, González-Hódar L, Peluso I, Soldati C, Napolitano G, Matarese M, Heras M, Valls C, Martinez A, Balboa E, Castro J, Leal N, Platt FM, Sobota A, Winter D, Klein AD, Medina DL, Ballabio A, Alvarez A, Zanlungo S
Publié dans: iScience, Numéro iScience VOLUME 23, ISSUE 11, 101691, NOVEMBER 20, 2020, 2020, ISSN 2589-0042
Éditeur: ISCIENCE
DOI: 10.1016/j.isci.2020.101691

Dengue virus targets RBM10 deregulating host cell splicing and innate immune response

Auteurs: Pozzi B, Bragado L, Mammi P, Torti MF, Gaioli N, Gebhard LG, Solá MEG, Vaz-Drago R, Iglesias NG, García CC, Gamarnik AV, Srebrow A.
Publié dans: Nucleic Acids Research, Numéro Nucleic Acids Research, Volume 48, Numéro 12, 09 July 2020, Pages 6824–6838, 2020, Page(s) Pages 6824–6838, ISSN 1362-4962
Éditeur: Nucleic Acids Research
DOI: 10.1093/nar/gkaa340

Acetyl-leucine slows disease progression in lysosomal storage disorders.

Auteurs: Kaya E, Smith DA, Smith C, Morris L, Bremova-Ertl T, Cortina-Borja M, Fineran P, Morten KJ, Poulton J, Boland B, Spencer J, Strupp M, Platt FM..
Publié dans: Brain Communications, Numéro Brain Communications, Volume 3, Numéro 1, 2021, fcaa148,, 2020, ISSN 2632-1297
Éditeur: Brain Communications
DOI: 10.1093/braincomms/fcaa148

Identification of genetic modifiers of murine hepatic β-glucocerebrosidase activity.

Auteurs: Durán A, Rebolledo-Jaramillo B, Olguin V, Rojas-Herrera M, Heras M, Calderón JF, Zanlungo S, Priestman DA, Platt FM, Klein AD
Publié dans: Biochemistry and Biophysics Reports, Numéro Biochemistry and Biophysics Reports, Volume 28, December 2021, 101105, 2021, ISSN 2405-5808
Éditeur: Biochemistry and Biophysics Reports
DOI: 10.1016/j.bbrep.2021.101105

c-Abl activates RIPK3 signaling in Gaucher disease

Auteurs: Yañez MJ, Campos F, Marín T, Klein AD, Futerman AH, Alvarez AR, Zanlungo S.
Publié dans: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease, Numéro Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1867, Numéro 5, 1 May 2021, 166089, 2021, ISSN 0925-4439
Éditeur: Elsevier BV
DOI: 10.1016/j.bbadis.2021.166089

Beneficial Effects of Acetyl-DL-Leucine (ADLL) in a Mouse Model of Sandhoff Disease.

Auteurs: Kaya E, Smith DA, Smith C, Boland B, Strupp M, Platt FM
Publié dans: J Clin Med, Numéro J. Clin. Med. 2020, 9(4), 1050, 2020, ISSN 2077-0383
Éditeur: Multidisciplinary Digital Publishing Institute (MDPI)
DOI: 10.3390/jcm9041050

Smaug1 membrane-less organelles respond to AMPK and mTOR and affect mitochondrial function

Auteurs: Fernández-Alvarez AJ, Gabriela Thomas M, Pascual ML, Habif M, Pimentel J, Corbat AA, Pessoa JP, La Spina PE, Boscaglia L, Plessis A, Carmo-Fonseca M, Grecco HE, Casado M, Boccaccio GL.
Publié dans: J Cell Sci, Numéro J Cell Sci. (2022);135(1):jcs253591, 2022, ISSN 0021-9533
Éditeur: The Company of Biologists Ltd.
DOI: 10.1242/jcs.253591

Other (2)

Cholesteryl Hemiazelate Induces Lysosome Dysfunction and Exocytosis in Macrophages

Auteurs: Domingues N, Calado RDA, Brito PH, Matthiesen R, Ramalho J, Soares MIL, Pereira T, Oliveira L, Vicente JR, Wong LH, Cho SM, Simões ICM, Sampaio J, Klose C, Surma MA, Almeida MS, Rodrigues G, Araújo-Gonçalves P, Ferreira J, Simons K, Pinho e Melo TMVD, Peden A, Almeida CG, Futter CE, Futerman AH, Vaz WLC, Vieira OV
Publié dans: bioRxiv, Numéro bioRxiv, 2021, ISSN 2692-8205
Éditeur: bioRxiv
DOI: 10.1101/2021.01.05.422575

SUMO conjugation regulates the activity of the Integrator complex

Auteurs: Bragado L, Magalnik M, Mammi P, Romero A, Gaioli N, Pozzi B, Srebrow A.
Publié dans: bioRxiv, Numéro bioRxiv 2022.03.07.483123 (under final review in Nucleic Acids Research), 2022, ISSN 2692-8205
Éditeur: bioRxiv
DOI: 10.1101/2022.03.07.483123