Obiettivo
Mitochondrial DNA (mtDNA) encodes 13 essential subunits of the oxidative phosphorylation (OXPHOS) system, the machinery that generates most of the cell’s ATP. The remaining ~1200 proteins required for mitochondrial function are encoded in the nucleus. Proper expression and maintenance of mtDNA are therefore indispensable: defects compromise OXPHOS and cause a wide spectrum of human disease, ranging from inherited mitochondrial disorders to age-related pathologies.
Over the past two decades, my laboratory has developed experimental systems, including the first in vitro reconstitutions of human mtDNA transcription (2002) and replication (2004), and integrated them with structural and cell biology approaches. This work helped define the transcription and replication machineries and identified key regulatory elements that cluster within the ~1.1 kb non-coding region (NCR). The NCR contains promoters for transcription and initiation/termination sites for replication, and is the central site coordinating genome expression and copy number control.
Yet the regulatory role of the NCR remains unexplored. This project moves beyond enzymatic mechanisms to define the regulatory principles of this control region, addressing long-standing questions that have remained unresolved. We will determine how transcription and replication are coordinated, how promoter firing is timed, and how these processes integrate to maintain genome stability. Our recent discoveries, including the molecular function of conserved non-coding 7S RNA and the identification of a human-specific promoter (LSP2), now make these key questions tractable.
This will be the first comprehensive definition of the NCR in mitochondrial genome regulation. By combining biochemistry with cellular approaches, we will resolve how mtDNA copy number is controlled and how genome stability is safeguarded, transforming understanding of mitochondrial genetics and its disruption in ageing and disease.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze naturali scienze biologiche biochimica biomolecole proteine
- scienze naturali scienze biologiche biologia cellulare
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Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
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HORIZON.1.1 - European Research Council (ERC)
PROGRAMMA PRINCIPALE
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Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
HORIZON-ERC - HORIZON ERC Grants
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Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
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(si apre in una nuova finestra) ERC-2025-ADG
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Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.
405 30 Goeteborg
Svezia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.