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CORDIS - Forschungsergebnisse der EU
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Inhalt archiviert am 2024-06-18

Toxic protein aggregation in neurodegeneration

Ziel

Formation of amyloid-like protein aggregates is the hallmark of a number of neurodegenerative diseases, but how the aggregation process is linked with cytotoxicity and cell death remains unclear. The goal of this pro¬ject is to elucidate the basic mechanisms of aggregate toxicity and how it affects the biological system in its entirety. We will analyse cell culture and mouse models of Huntington’s disease, amyotrophic lateral sclero¬sis and Alzheimer’s disease using a trans-disciplinary approach combining cellular biochemistry, quantita¬tive proteomics and 3D cryo-electron tomography. The effects of aggregating protein species (APS) formed by designer proteins and authentic disease proteins will be compared to define general and disease-specific toxicity mechanisms. The main aims of this project are:
1. To determine the sequence of cellular events occurring during toxic protein aggregation. Live cell imaging and single molecule fluorescence fluctuation measurements will be employed to monitor how APS evolve from diffusible oligomers to large inclusions and quantitative proteomics will define signatures for cells with different forms of aggregates.
2. To identify the mechanisms of aggregation toxicity through a systematic interactome analysis of APS in cell culture and mouse brain. The cellular localization of APS and their potential association with membrane structures and cellular machinery will be determined by cryo-ET.
3. To elucidate why cellular protein quality control fails in neurodegenerative disease. Specially designed proteostasis sensors will be used to monitor the status of the protein folding machinery as aggregate pathol¬ogy develops. The potentially protective pathways of inclusion body formation will be explored using cryo-ET and laser capture dissection coupled with highly sensitive proteomics.
Understanding aggregation toxicity will be invaluable in developing novel therapeutic strategies for some of the most debilitating diseases of our time.

Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)

CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.

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Programm/Programme

Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.

Thema/Themen

Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.

Aufforderung zur Vorschlagseinreichung

Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.

ERC-2012-SyG
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Finanzierungsplan

Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.

ERC-SyG - Synergy grant

Gastgebende Einrichtung

MAX-PLANCK-GESELLSCHAFT ZUR FORDERUNG DER WISSENSCHAFTEN EV
EU-Beitrag
€ 13 927 098,00
Adresse
HOFGARTENSTRASSE 8
80539 MUNCHEN
Deutschland

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Region
Bayern Oberbayern München, Kreisfreie Stadt
Aktivitätstyp
Research Organisations
Links
Gesamtkosten

Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.

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